Pemphigus en Bulleus Pemphigoid

Pemphigus en bulleus pemphigoïd (ook wel parapemphigus) zijn ziekten waarbij blaren op de huid en slijmvliezen ontstaan. Het zijn heel zeldzame auto-immuunziekten die plotseling kunnen ontstaan zonder duidelijke aanleiding.

Wat zijn pemphigus en bulleus pemfigoïd precies en wat zijn de verschillen?

Bij pemphigus en bulleus pemfigoïd ontstaan blaren op zowel de huid als op de slijmvliezen. Zowel pemphigus als bulleus pemfigoïd is een zeer zeldzame aandoening. Het lichaam wordt aangevallen door het eigen afweersysteem, zonder dat daar een duidelijke reden voor is. Pemphigus en bulleus pemfigoïd kunnen daarnaast ook zonder duidelijke aanleiding ontstaan. Bij pemphigus en bulleus pemfigoïd maakt het lichaam antistoffen aan, die delen van de huid aanvallen, welke blaren veroorzaken.

De verschillen tussen pemphigus en bulleus pemfigoïd zitten in de plaats waar de huid wordt aangevallen en de blaren ontstaan. Waar deze bij pemphigus in de opperhuid ontstaan, gebeurt dit bij bulleus pemfigoïd onder de opperhuid. Ook is er verschil in de ernst van pemphigus en bulleus pemfigoïd. Pemphigus kan zonder behandeling een veel ernstigere aandoening dan bulleus pemfigoïd en zelfs een levensbedreigende ziekte zijn. Vochtverlies speelt hierin een belangrijke rol, maar ook het grote risico op infecties.

Hoe ontstaan pemphigus en bulleus pemfigoïd?

Zowel pemphigus en bulleus pemfigoïd zijn niet erfelijk en worden ook niet door een ziektekiem van buiten het lichaam geactiveerd. Wat precies de prikkel is van deze auto-immuunziektes om te ontstaan is nog onduidelijk. Het zou kunnen dat mogelijke bijwerkingen van een bepaald medicijngebruik hierin een rol speelt en er zijn aanwijzingen dat er een vorm van pemphigus ontstaat na een specifieke infectie.

Duidelijk is wel dat pemphigus en bulleus pemfigoïd over het algemeen ontstaan bij volwassenen en maar zelden bij kinderen. Behandeling slaat over het algemeen goed aan bij pemphigus en bulleus pemfigoïd, maar kan een hele lange tijd nodig zijn.

Wat zijn de symptomen van pemphigus en bulleus pemfigoïd?

De symptomen van pemphigus en bulleus pemfigoïd zijn niet allemaal hetzelfde. Pemphigus heeft zelfs verschillende vormen. Bij de normale vorm van pemphigus, pemphigus vulgaris, ontstaan de blaren en wondjes eerst in de mond en keel en later op andere plekken op het lichaam. Bij pemphigus foliaceus ontstaan deze alleen maar op de huid. Bij bepaalde vormen van pemfigoïd waarbij de slijmvliezen zijn aangedaan, kunnen na verloop van tijd door littekenvorming ernstige blijvende gevolgen ontstaan.

Bij pemphigus en bulleus pemfigoïd ontstaan beide blaren. Maar bij bulleus pemfigoïd gaan de blaren gepaard met erge jeuk. De blaren komen voor over het hele lichaam en de huid eronder is rood. De blaren kunnen als zeer pijnlijk ervaren worden.

Wat kan ik zelf doen?

Als er blaren ontstaan kunt u deze het beste zo lang mogelijk intact laten, tenzij de blaren erg groot zijn. Grote blaren kunnen aan de zijkant worden doorgeprikt om het blaarvocht te laten weglopen. Verwijder het blaardak niet, want dat vormt een goede bescherming. Als wonden zijn ontstaan kunt u deze bedekken met vette gaasjes. Gebruik geen gaasjes die aan de wond gaan vastzitten. Bij voorkeur verband gebruiken in plaats van pleisters om de huid niet te beschadigen. Wees bedacht op het ontstaan van infecties op de beschadigde huid. Dit kunt u merken aan het ontstaan van roodheid, pijn en etterige afscheiding. Infectieverschijnselen moeten worden behandeld met een antibioticum in een zalf of als tabletten.

Het is mogelijk normaal te douchen, maar wees voorzichtig met de beschadigde huidgedeelten en plekken op de huid waar blaren zitten, vooral bij het afdrogen.

naar boven